Home » Hjertekar » Vær opmærksom på differentialdiagnosen pulmonal arteriel hypertension
Hjertekar

Vær opmærksom på differentialdiagnosen pulmonal arteriel hypertension

Foto: Pexels
avatar

Søren Mellemkjær

ph.d. og overlæge på afdeling for Hjertesygdomme, Aarhus Universitetshospital

Tidlig opsporing af Pulmonal Arteriel Hypertension (PAH) er afgørende for patientens overlevelse, men den sjældne lungesygdom kan nemt forveksles med andre lunge- og hjertesygdomme.

Pulmonal Hypertension (PH) – forhøjet lungeblodtryk – har flere differentialdiagnoser knyttet til sig, heriblandt PAH. Symptomerne på både PH og PAH er uspecifikke, men kardinalsymptomet er dyspnø. PH og PAH kan derfor nemt forveksles med andre lidelser, såsom hjertesvigt, KOL, astma og adipositas.

Tidlig opsporing af PAH kan være svært, da symptomerne og de objektive fund ofte er beskedne, men det er afgørende for effekten af behandlingen og patientens overlevelse. 

Patienter med Pulmonal Arteriel Hypertension har en fem-års medianoverlevelse på 35%, hvis de går ubehandlet. Med den rette behandling lever over 65% af patienterne længere end fem år fra diagnosetidspunktet. Ved PAH er dødsårsagen højre ventrikelsvigt sekundært til stadigt stigende lungekarmodstand.

En hurtig og korrekt behandling kan dog bremse sygdommens irreversible effekt på lungevævet, forklarer overlæge Søren Mellemkjær. 

”Jo tidligere patienten får den rette behandling, desto større chance er der for at bremse udviklingen af irreversible forandringer, hvor karrene lukker til og bliver så forsnævrede, at de ikke reagerer på medicinen,” siger Søren Mellemkjær, ph.d. og overlæge på afdeling for Hjertesygdomme, Aarhus Universitetshospital.

Diagnose ved udelukkelse

For at stille diagnosen PAH skal andre lungesygdomme som KOL og astma udelukkes. Dernæst skal det vurderes ved ekkokardiografi, om patienten har forhøjet lungeblodtryk pga. venstresidig hjertesvigt, herunder diastolisk dysfunktion, som er en ikke helt sjælden årsag til PH. Derudover skal det udelukkes, at der foreligger en tilstand med kroniske lungeembolier. Det kræver en blank lungescintigrafi, idet en CT-lungeangiografi ikke anses for tilstrækkelig sensitiv ved denne sygdom.

”Hvis ovennævnte undersøgelser er negative, kan patienten muligvis have PAH. Eksakt diagnostik kræver dog en højresidig hjertekateterisation og ofte tillige en high resolution CT af lunger samt en udvidet lungefunktionsundersøgelse,” siger Søren Mellemkjær.

Højresidig hjertekateterisation udføres for definitivt at stille diagnosen PAH, fastlægge sygdommens sværhedsgrad og teste pulmonalkredsløbets vasoreaktivitet. 

Behandling har god effekt hos mange

Sædvanligvis indledes behandling af Pulmonal Arteriel Hypertension med monoterapi efterfulgt af hurtig addition af et PAH-middel med en anden virkningsmekanisme. Der findes i dag tre grupper af farmaka til behandling af PAH – endothelinreceptorblokkere, farmaka med virkning på NO-systemet (eksempelvis fosfodiesterase-5-hæmmere) og prostacyklinanaloger. Oftest kombineres behandlingen med farmaka fra hver af de tre grupper, da nyere data har vist additiv effekt af kombinationsbehandling med 2- eller 3-stoffer. 

Den nuværende behandling af PAH normaliserer sjældent lungeblodtrykket, men hæmmer sygdomsprogressionen. De specifikke PAH-farmaka, der er tilgængelige, retter sig primært mod pulmonal vasokonstriktion forårsaget af endoteldysfunktion i pulmonalarterierne samt mod celleproliferation samme sted. Behandlingen medfører betydelig symptomlindring og også en prognostisk gevinst. 

”Den typiske patient vil være hårdt plaget af dyspnø. En del patienter vil dog opleve en nær-normalisering af funktionsniveauet på behandling, mens andre patienter ikke vil kunne opretholde et normalt arbejdsliv, selv efter maksimal behandling,” siger Søren Mellemkjær, der forklarer, at i ultimative tilfælde kan sygdommen kræve lungetransplantation.

Next article